„Децата питат защо имам изкривено лице“: живот със синдрома на Рамзи Хънт на Джъстин Бийбър | Здраве

Мatt Carney, сценичен мениджър, който живее в Бедфорд, беше на работа през 2017 г., когато изпита първия от поредица от мистериозни симптоми. „Току-що започнахме изпълнение на лак за коса и почти с първия удар на увертюрата започна интензивна болка в ухото – като ухото, което не съм имал досега.“ Болкоуспокояващите нямаха ефект и когато се прибираше по-късно, лицето му се чувстваше странно по начин, който не можеше да сложи пръста си. В рамките на два дни, казва той, „той беше напълно парализиран от дясната страна“.

Всеки, който е видял новините наскоро, може правилно да предположи, че състоянието на Карни е синдром на Рамзи Хънт – усложнение от вируса на варицела – благодарение на Публикация на Джъстин Бийбър в Instagram, която обявява, че го има. В кратко видео Бийбър демонстрира, че може само да се усмихва, да потрепва ноздрите и да мига от едната страна на лицето си. Но преди публикацията на Бийбър, синдромът беше малко известен – дори не се споменава на уебсайта на NHS. Обикновено се диагностицира погрешно като парализа на Белкоето също се проявява като парализа на лицето от едната страна, което означава, че пациентите пропускат бързо лечение с антивирусни лекарства, които, ако бъдат приложени в рамките на първите 72 часа, биха могли да ги спасят от хронични, променящи живота симптоми.

За Карни, който вече е на 33, най-лошото беше, че не можеше да мига. „Трябваше да слагам капки в окото си на всеки 20 минути, за да спра изсъхването му, и да мига ръчно, като дърпам клепача надолу с пръсти. Трябваше да го затварям с тиксо през нощта, за да мога да спя. Само като се разхождах навън, дори в един тих летен ден, имаше достатъчно полъх, за да изсуши очите ми за секунди.”

След първоначалната диагноза парализа на Бел, едва на четвъртия ден той получи пристъп на това, което лекарите по-късно заподозряха, че е световъртеж, и отиде в болница, където най-накрая беше диагностициран със синдрома на Рамзи Хънт – твърде късно за антивирусните лекарства.

Чарлз Ндука, консултант по пластичен хирург в болницата Queen Victoria в Ийст Гринстед, Западен Съсекс, и болницата на Гай и Сейнт Томас в Лондон, основа благотворителната организация Facial Plsy UK през 2012 г., за да повиши осведомеността за състоянието, чиито дългосрочни ефекти вижда неговият екип всеки ден, но с малка полза. Въпреки че е трудно да се получат точни данни, тъй като погрешната диагноза е толкова често срещана – докладваната честота на парализата на Бел е 20-30 на 100 000, за синдрома на Рамзи Хънт е около пет случая на 100 000 – той изчислява, че в Обединеното кралство има около 25 000 нови случая внезапно настъпила лицева парализа на година и може би една трета от засегнатите ще останат с хронични лицеви симптоми. По ирония на съдбата, казва той, дори сам е развил състоянието по време на блокиране.

Мат Карни: „Ако кашля, дясното ми око плаче, което беше абсолютна болка, когато имах Covid.“ Снимка: Facial Palsy UK

Причинява се от вируса на варицела зостер, който след пристъп на варицела става латентен в тялото – в случай на синдрома на Рамзи Хънт, в нервните клетки. По същество това е инфекция на херпес зостер, засягаща лицевия нерв, след като спящият вирус се активира, „когато имунната ви система е намалена“, казва Ндука. „Пациентите, които виждаме, ще имат някакъв прецедент на физически или емоционален стрес, като рак, химиотерапия, имунотерапия, преместване на къща или стрес на работното си място.

Ндука е работил усилено по време на пандемията, казва той. „Изнасях лекция за лицевата парализа, когато лицето ми започна да се потрепва и имах това ужасно усещане отстрани на езика си и ужасен вкус, който е един от ранните симптоми – променен вкус, защото лицевият нерв снабдява и предната част част от езика. Знаех какво е и успях да получа лечение на ранен етап и успях да прекратя началото.” Година по-късно той получи още едно леко обостряне, но отново казва: „Успях да го ударя рано“.

За разлика от внезапното начало на инсулт, лицевата парализа с парализа се развива постепенно. Основните симптоми, които отличават синдрома на Рамзи Хънт от парализата на Бел, са, казва Ндука, болка в ухото, лицето или главата, обрив или мехури – често болезнени – в или около ухото, скалпа, линията на косата или вътре в устата, променен вкус на половината от езика, загуба на слуха или шум в ушите на засегнатата страна и световъртеж или световъртеж. Понякога обаче обривът може да бъде скрит вътрешно и първо се появява парализа на лицето, което означава, че дори лекарят да е запознат със синдрома, той може да пренебрегне тази диагноза. Ето защо Ндука насърчава лечението на всяка нова лицева парализа с антивирусни средства – които според него са евтини и имат малко странични ефекти – да бъде безопасно.

И двете форми на внезапна парализа на лицето – Бел и Рамзи Хънт – също се лекуват със стероиди. „Лицевият нерв преминава през костен тунел в черепа, така че ако се възпали, няма място за подуване, така че ще прекъсне собственото си кръвоснабдяване и ще спре да работи“, казва Ндука. “Стероидите са там, за да намалят възпалението и следователно да намалят отока и да позволят на нерва да се възстанови по-рано.” Ранното лечение с антивирусни лекарства и стероиди, казва той, увеличава степента на възстановяване в случаите на синдрома на Рамзи Хънт от около 50% до около 70%. „Ако пациентите не получат своевременно лечение с комбинация от стероиди и антивирусни средства“, казва той, „е хвърляне на монета дали ще се възстановят напълно“. Ндука казва, че наистина иска лекарите да са наясно със състоянието.

Изминаха девет години, откакто синдромът на Рамзи Хънт на Дебора Лак беше погрешно диагностициран като парализа на Бел. Сега на 42 години и базирана в Хертфордшир, тя все още има шум в ушите и при последния си преглед – първият от четири години, благодарение на Covid – не откри подобрения в движенията на лицето. Освен да й дам ботокс, за да облекчи напрежението в лицевите й мускули, тя казва: „Казаха ми: „Нищо друго не може да се направи за теб“. Те искат да започнат отново ботокса, за да видят къде сме след още шест месеца, а следващата стъпка ще бъде операция за реанимация: те изваждат някои нерви от една област на тялото ви и след това ги поставят в лицето ви, за да опитайте се да накарате окото и усмивката да се върнат отново. Очевидно няма гаранции.”

Дебора Лак
Дебора Лак: „Аз съм един от най-изразителните хора, които някога сте могли да срещнете, и дори не мога да сбръчкам устните си.“ Снимка: Facial Palsy UK

Липса е ръководила училище по танци, но се е отказала от него, след като е развила състоянието. „Работя с деца и децата са толкова честни“, казва тя. „Какво не е наред с лицето ти? Защо имаш изкривено лице? Защо едното око е по-малко от другото? Можете да вземете само толкова много.”

Тези дни, казва тя, „в покой, ако не бях уморена или стресирана, вероятно няма да забележите. Дори се научих как да си скубя веждите по различен начин, за да се уверя, че веждите ми са равни. Дори не мога да сбръчкам устните си.”

Това прави ежедневните неща като плюене след измиване на зъбите или пиене от спортни бутилки невъзможни. „Можете да дриблирате и ако съм навън да ям, често слагам ръка пред устата си, защото знам, че едната страна може да бъде отворена“, казва тя. За семейни снимки тя винаги стои под ъгъл, за да скрие засегнатата си страна.

Ндука казва, че състоянието може да доведе до слепота в засегнатото око, а дългосрочните симптоми могат да имат сериозни последици за психичното здраве. „По принцип лицето ви е това, което ви прави човек“, казва той. “Това ви позволява да общувате с непознати, което е уникално за хората.”

Рехабилитацията на лицето може да включва комбинация от подходи, казва той, „като невромускулна преквалификация, обучение за биологична обратна връзка – научаване как да усещаме лицето. Това е дълъг процес и изисква много време и търпение.” Пациентите със слабост от едната страна могат да получат преувеличени движения от другата, тъй като тя се опитва да компенсира липсата на движение.

Ако терапията не е била достатъчно успешна, операцията е опция – например претегляне на клепача с платина, за да му помогне да се затвори правилно, „освобождаване“ на свръхактивните мускули или „ако мускулите на усмивката не работят напълно“, казва Ндука. „Можем да приложим присадка на нерв към тези мускули…“

Карни се смята за късметлия, че е върнал цялото си движение. След два-три месеца, спомня си той, „започна да се връща от само себе си, но след това осъзнах, че имам някои странни движения и скованост на мускулите“. Той беше насочен към специалист по физика, който помогна, но, казва той, „ако затворя лявото си око, дясната ми вежда се повдига и ако се усмихна – наистина голяма усмивка – тогава дясното ми око се затваря малко. И странното е, че ако кашля, дясното ми око плаче, което беше абсолютна болка, когато имах Covid.

Той все още има шум в ушите, който идва и си отива, но вероятно няма да забележите, че сега е имал това състояние. „Отнеха няколко години, за да стигнем до този момент“, казва той. “Има шанс, че ако бях приемал антивирусните лекарства рано, може би щях да избегна парализата напълно.” Просто е жалко, че трябваше да чакаме Джъстин Бийбърказва той, „за да може да го привлече вниманието на хората“.