Новият черен дроб на Ливия: Семейство се бори с озадачаващия хепатит на момиче

Беше три дни преди Коледа и Елизабет Уидърс беше кацнала в банята на горния етаж, закопчавайки червени и зелени лъкове в косата на 4-годишната си дъщеря Ливия. Но докато Ливия стоеше на сутрешната светлина, майка й забеляза, че бялото на очите й пожълтява.

Тя прекара Ливия долу, за да попита съпруга си Джак за второ мнение. Видя и жълтия оттенък.

Ливия и двете й братя и сестри са имали жълтеница като бебета, а родителите им от Мейсън, Охайо, са били запознати с издайническите признаци. „Знаех: това е черен дроб“, г-жа. Припомни си Уидърс.

Закарали Ливия в спешното отделение, където й поставили диагноза остър хепатит, възпаление на черния дроб. По-малко от две седмици по-късно лекарите извадиха отслабналия й черен дроб и го замениха с нов.

През последните осем месеца стотици други семейства бяха обхванати от подобни вихри, както иначе здрави деца развиват хепатит, привидно изненадващо. Шестстотин и петдесет вероятни случая са докладвани в 33 държави, според Световната здравна организация. Най-малко 38 деца са имали нужда от чернодробна трансплантация, а девет са починали.

Случаите озадачиха експерти, които разследват различни потенциални причини. Една водеща хипотеза е, че аденовирусът, семейство от често срещани вируси, които обикновено причиняват симптоми, подобни на грип или настинка, може да бъде отговорен, но остават много въпроси.

Разкритието, че случаят на Ливия може да е част от по-голям феномен, стимулира родителите й, които започнаха споделяне техен история с надеждата да образова другите за ключовите предупредителни знаци.

Случаите са изключително редки, подчертават експертите, и дори тогава повечето не изискват трансплантации. „Шансовете да се случи нещо подобно са изключително малки“, каза Джак Уидърс, бащата на Ливия.

Но без солидно обяснение се чувства като мълния, която може да удари всяко семейство.

Първите признаци на неприятности се появиха през декември. 11, когато Ливия започна да повръща. Първоначално родителите й го приписаха на прекаляване; Ливия беше прекарала предишната нощ с баба си, за която се знаеше, че глези децата с лакомства. „Наричахме го махмурлук на баба“, г-жа. Припомни си Уидърс.

Ливия, оживено, атлетично дете, бързо се възстанови, но на следващия ден 6-годишният й брат Джаксън също се разболя. Вдигна висока температура и беше болен дни наред. Ливия, която се върна на училище, посети батут парк и украси бисквитки със съседите, изглежда избяга най-лошото.

До седмица и половина по-късно, когато майка й забеляза очите й. Урината й също беше оранжева, разкри й Ливия.

Диагнозата хепатит дойде като шок. Състоянието има голямо разнообразие от потенциални причини, включително излагане на токсини, тежко пиене и вируси на хепатит B и C, които често се свързват с интравенозно приложение на наркотици. г-жа Уидърс се взря в мъжа си с недоверие: „Откъде щеше да получи хепатит?“

(Хепатитът може да бъде причинен и от други вируси, въпреки че г-жа Widders не е знаела това по това време.)

Същата вечер Ливия беше приета в медицинския център на детската болница в Синсинати. „Тя дойде с остра чернодробна недостатъчност“, каза д-р. Анна Питърс, педиатричен хепатолог по трансплантация, която беше част от медицинския екип на Ливия. — Тя беше доста болна.

През следващите дни състоянието на Ливия се влошава.

Една от основните роли на черния дроб е да обработва токсични вещества, включително амоняк, който се произвежда естествено в тялото; когато органът не работи правилно, тези токсини могат да пътуват до мозъка, причинявайки когнитивни и поведенчески промени. Когато нивата на амоняк на Ливия се повишиха, тя стана раздразнителна и вбесена, крещейки на майка си без провокация.

Увреждането на черния й дроб, който произвежда протеини, които помагат на кръвта да се съсирва, също забави естествената й реакция на съсирване, което я оставя в висок риск от проблеми с кървенето.

Лекарите дадоха на Ливия стероиди за намаляване на възпалението и съединение, наречено лактулоза, за да помогне за изхвърлянето на амоняка. Направени са й кръвопреливания, компютърна томография, ултразвук и чернодробна биопсия. Г-н. и г-жа Уидърс спал в болницата, докато роднини се грижели за Джаксън и 1-годишната им дъщеря.

Ливия прекара част от Коледа упоена, но се събуди достатъчно дълго, за да отвори някои подаръци, включително играта Hungry Hungry Hippos. „Тя не помни много Коледа, но знае, че Дядо Коледа дойде“, г-н. — каза Уидърс.

Въпреки лечението, проблемите със съсирването на Ливия продължават и нейните нива на амоняк остават високи. Тя се събуди развълнувана и объркана. Тя зададе същите въпроси – Може ли да отиде на разходка? Къде беше брат й? – отново и отново. Тя едва успя да премине през игра на Candyland с баба си, която беше с разбито сърце. „Виждайки я по начина, по който я виждахме, просто бързо се влошава пред очите ни, е като „Колко още време имаме?“ – спомни си майка й.

На дек. На 28, лекарите съобщиха новината: Ливия беше поставена в списъка за трансплантация. Състояние 1А – най-висок приоритет.

Лекарите решават да започнат Ливия на чернодробна диализа, за да премахнат някои от токсините от кръвта й, докато чакат мач. Обаждането дойде само дни по-късно, докато лелята на Ливия беше на гости. г-жа Widders постави координатора за трансплантация на високоговорител: Имаха черен дроб за Ливия.

Това беше сложен момент за родителите на Ливия, тяхната радост се смекчи със скръб за семейството на починалия донор.

„Ние гледахме смъртта в лицето“, г-жа. — каза Уидърс.

— Точно така — каза съпругът й. „И така разбрахме, че нашата радост идва за сметка на…“

„От нечие безкористно „Да““ – продължи тя. „Нечия друга трагедия беше нашето чудо.“

На януари 1, Ливия получи новия си черен дроб. На следващия ден лекарите я вдигнаха от леглото, за да възвърнат силите й.

На януари На 12, Ливия беше изписана от болницата. Семейство Уидърс отново празнува Коледа, когато се завърна у дома, а съседите запазиха украсата си за Ливия. „Имаше една нощ, в която всички ги сложиха“, Уидърс каза, „и успяхме да шофираме и да видим светлините“.

От самото начало лекарите предупреждаваха родителите на Ливия, че може никога да не разберат защо черният й дроб се е отказал; в много случаи на педиатричен хепатит клиницистите никога не намират причина, д-р. – каза Питърс.

В случая на Ливия лекарите изключиха различни често срещани тригери, но кръвните изследвания показаха един възможен виновник: аденовирус.

Въпреки че нямаше признаци на вируса в черния дроб, аденовирусна инфекция можеше да „задейства ненормален имунен отговор, който след това атакува черния дроб“, казва д-р. – каза Питърс.

Това не беше напълно задоволително обяснение, призна тя. Аденовирусите обикновено не водят до увреждане на черния дроб при здрави деца и нивата на аденовирус на Liviah са ниски.

Мистерията не засяга бащата на Ливия. „Напуснах болницата“, знаеш ли какво? Тя е жива”, каза той. — Всъщност нямам нужда да знам какво го е причинило.

За г-жа Уидърс, приемането на неизвестното беше по-трудно, особено когато Ливия имаше епизод на отхвърляне на черния дроб, който за кратко я върна в болницата. Неуспехът накара майка й да се запита дали Ливия може да има някакво генетично или автоимунно заболяване, но тестовете не откриха доказателства за това. До пролетта, когато Ливия беше у дома завинаги, родителите й се примириха с възможността никога да не получат отговори.

И тогава, през април, един приятел изпрати Mr. Разширява текст за мистериозна група случаи на детски хепатит във Великобритания. Малко след това той видя статия, в която се казваше това Центровете за контрол и превенция на заболяванията разследваха подобен клъстер в Алабама; всичките девет деца от Алабама са дали положителна проба за аденовирус.

До г-н и г-жа Уидърс, случаите звучаха зловещо познато – и донесоха най-трудните им дни, които се връщаха назад. „Беше малко травмиращо“, г-жа. — каза Уидърс. „И тогава имаше онази мъка от „Боже мой, това се случва не само на Ливия.“

До тук, повече от 200 потенциални случая на хепатит са докладвани при деца в Съединените щати, според CDC Много от засегнатите деца са дали положителна проба за аденовирус – в много случаи аденовирус тип 41, който обикновено причинява стомашно-чревни симптоми.

Но вирусът не е открит при всички засегнати деца и учените не са сигурни защо често срещан детски вирус може внезапно да предизвика увреждане на черния дроб. Те разследват дали вирусът се е променил и дали други фактори могат да допринесат за явлението.

Възможно е предишна коронавирусна инфекция – или, обратно, липсата на излагане на аденовируси по време на спирането на пандемията – да е направила децата по-уязвими, въпреки че и двете хипотези остават спекулативни. Възможно е също така аденовирусните инфекции винаги да причиняват хепатит при малка част от здрави деца и учените едва сега разпознават връзката.

„Повишено съзнание ли е?“ каза д-р Уилям Балистери, почетен директор на Педиатричния център за чернодробни грижи в Синсинати за деца. „Нов вирус ли е? Това нов вирус в синергия със стар вирус ли е?” Той добави: “Не мисля, че можем да отхвърлим някоя от тези теории.”

Липсата на очевидна причина също озадачи родителите. През април Ашли Тенолд получи неочаквано обаждане от училищна медицинска сестра, която я информира, че дъщеря й изглежда има жълтеница. „Тя просто пожълтя“, каза г-жа. Тенолд, който живее в провинцията на Уисконсин. „Нямаше кашлица, нямаше стомашни болки. Това беше просто поредната типична седмица навън в страната.”

Черният дроб на дъщеря й беше леко възпален, но нейният случай, както повечето, се оказа по-лек от този на Ливия. Тя беше изписана след няколко дни в болницата.

Но преживяването все още беше объркващо и плашещо, г-жо. Тенолд каза: „Би било хубаво да стигнат до дъното на нещата, така че да не се налага много повече деца да се справят с това“.

През месеците след трансплантацията на Ливия родителите й насърчаваха приятели и членове на семейството да се регистрират като донори на органи и те проведоха кръвна акция в името на Ливия. Ливия също така помага на майка си да прави обеци, които да продава, за да събере пари за фонда за ръце на черния дроб на болницата, който предоставя помощ на семействата на педиатрични чернодробни пациенти.

„Ние стъпваме в тази цел, която имаме,“ — каза Уидърс.

Родителите на Ливия също са установили, че постигат деликатен баланс с родителите, притеснени, че собствените им деца може да са следващите. Те искат другите да бъдат нащрек за признаците на чернодробни проблеми – жълта кожа и очи, тъмна урина – но също така да знаят, че това, което се е случило с Ливия, е рядкост.

“Не можете да реагирате на всяко повръщане, не можете да реагирате на всяка настинка”, — каза Уидърс. “Но признаците на черния дроб са безпогрешни.”

Ливия, която в момента е на физиотерапия, се възстановява добре, казаха родителите й. Цялото семейство, освен 1-годишната Юлиана, също е на психотерапия, за да им помогне да се преработи това, през което са преминали. Ливия знае, че старият й черен дроб е болен и че й е даден нов, който е кръстила Теди.

Г-н. и г-жа Widders също се надява да направи лексикон за Ливия, който да описва точно какво се е случило с нея – или поне, доколкото те и експертите са успели да осмислят.

„Тя няма да си спомня много от това, което е толкова страхотно“, каза баща й, който продължава да записва нивата на чернодробните ензими на Ливия в електронна таблица. „Много по-трудно е за родителите“, добави той. “Децата са толкова издръжливи.”

Семейството все още се приспособява към ново нормално състояние, което включва имуносупресивни лекарства за Ливия, за да попречи на тялото й да отхвърли новия черен дроб и подновен фокус върху хигиената, за да я предпази от други патогени, към които сега е по-уязвима.

Но Ливия се върна към предучилищното училище, футбола и танците. В последния плажен ден в училището си тя носеше бикини, за да може да покаже своя осем-инчов белег. Тя го нарича своя “принцеса знак”.